A Síndrome hipereosinofílica é considerada um diagnóstico provisório até que a causa primária ou secundária da eosinofilia seja estabelecida. Cerca de 10%-20% dos casos apresentam anormalidades genéticas recorrentes, tais como a fusão gênica FIP1L1-PDGFRA. O rearranjo do gene FIP1L1-PDGFRA resulta de uma deleção intersticial do cromossomo 4q12. A presença do rearranjo FIP1L1- PDGFRA é clinicamente relevante pois orienta a escolha de modalidade terapêutica.