As hexosaminidases são glicoporoteínas com função enzimática de degradação de gangliosídeos encontrados nas terminações nervosas e dendritos neuronais. Elas são classificadas, de acordo com suas subunidades, em: Hex A, composto por uma cadeia alfa e uma cadeia beta, ou Hex B, formado por duas cadeias beta.  A deficiência da atividade de hexosaminidase A implica na doença de Tay-Sachs e a da hexosaminidase B é responsável pela doença de Sandhoff, patologias em que ocorre o acúmulo lisossômico de gangliosídeos e consequentemente disfunção neuronal. Os sintomas são semelhantes e incluem sobressaltos ao estímulo sonoro, macrocrania progressiva, deterioração neurológica e da visão. Além destes, há também a deficiência parcial das hexosaminidases A e/ou B de início mais tardio e evolução mais lenta, com quadro clínico muito variável, incluindo ataxia cerebelar, demência e doença do neurônio motor inferior.